PRIONI E "MUCCA PAZZA"
Prione
STANLEY PRUSINER
"Il dogma centrale della biologia molecolare? Era solo un’illusione… In realtà la vita è così imprevedibile che alcuni suoi aspetti sfuggono anche alla scienza… La famosa ipotesi della sequenza? Anche quella affermazione, che sembrava inattaccabile e che per anni è stata considerata valida, non rispecchiava la realtà precisa della vita… Anche al famoso Crick era sfuggito qualcosa! Ricordate il famoso morbo della mucca pazza? E’ da quel tipo di studio che ebbe origine la scoperta di una possibile infettività dei prioni, responsabili della malattia di Creutzfeldt - Jacob. Proteine codificate da un gene preciso che possono essere convertite in una forma infettiva, la quale, pur conservando la stessa sequenza di amminoacidi, assume una conformazione tridimensionale diversa? E’ possibile che una proteina possa assumere due differenti conformazioni tridimensionali? Fatto sta che ciò contrasta con il corollario per il quale la sequenza nucleotidica, e di conseguenza amminoacidica, determini in modo univoco la conformazione tridimensionale della proteina. Così, a causa dell’elevata incidenza del morbo della mucca pazza, si cominciò a parlare di lentivirus (slow virus), per il lungo periodo di incubazione. Ma quali erano gli agenti infettivi responsabili di queste patologie? Venne discussa la possibilità che si fosse di fronte ad una proteina capace di trasportare l’informazione genetica.
CRICK:" La tua ipotesi è impossibile?! Contraddice i principi della biologia molecolare… La mia scoperta costituisce il dogma centrale della biologia!"
"Ma perché allora l’infettività di tali patologie poteva essere ridotta con procedure che modificavano le proteine ma resistevano ai trattamenti di alterazione degli acidi nucleici?
Come osservai nella mia Nobel Lecture, inizialmente lo scetticismo nei riguardi dell’ipotesi dei prioni, portò ad un dibattito scientifico, ma ormai si parla di ricerche scientifiche sulle malattie da prioni, anche se ci sono ancora molti ricercatori che non credono all’ipotesi dei prioni. Così fui proprio io a lanciare una sfida alla definizione genetica molecolare della vita, dimostrando che una proteina poteva essere infettante. Infatti, condussi delle ricerche su una particolare classe di proteine, che svolge il ruolo di assistere molte proteine durante il loro ripiegamento ridimensionale, e che per questo vengono dette chaperones. Ciò che mi soddisfa maggiormente del mio lavoro e delle ricerche condotte per la scoperta di queste sensazionali proteine, è l’aver aperto un’altra piccola pagina dell’immenso libro della ricerca biochimica, grazie alla quale sarà forse necessario formulare una definizione della vita dagli orizzonti più ampi di quelli immaginati all’alba della biologia molecolare. E’ solo un piccolissimo passo avanti, ma senza il quale, forse, non sarebbero avvenute le scoperte posteriori".